Le pseudoxanthome élastique

Name: Le pseudoxanthome élastique
Brand: Editions universitaires europeennes EUE
SKU: 9783639528466
Price: 12082 HUF
Availability: InStock

une cause rare de calcifications vasculaires chez l'enfant

Szerző: Asmaa Dibi

Nyelv:

Kötés: Puha kötésű

Kiadó: Editions universitaires europeennes EUE

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12 082 Ft

Les calcifications vasculaires sont exceptionnelles chez l'enfant, leurs principales causes sont gén...

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Szerző

Asmaa Dibi

Nyelv

Francia

Kötés

Könyv - Puha kötésű

Kiadva

2016

oldal

EAN

9783639528466

ISBN

3639528468

Enbook ID

13709066

Kiadó

Editions universitaires europeennes EUE

Súly

118

Méretek

150 x 220 x 4

Teljes leírás

Les calcifications vasculaires sont exceptionnelles chez l'enfant, leurs principales causes sont génétiques dont le pseudoxanthome élastique (PXE). C'est une pathologie due ŕ des mutations du gčne ABCC6 et transmit selon un mode autosomique récessif. Le rôle de ABCC6 et la nature de son substrat (s) dans le PXE restent inconnus. L'expression phénotypique de la maladie est caractérisée par la fragmentation et la minéralisation des fibres élastiques dans la paroi de la peau, de la rétine et artérielles. Le PXE représente une maladie métabolique prototypique qui partage certaines des caractéristiques de calcifications vasculaires avec des maladies acquises d'origine métabolique tels que le diabčte de type II et les maladies rénales chroniques. D'un point de vue clinique, l'absence actuelle d'un traitement ciblé efficace nécessite le contrôle et la prise en charge rigoureuse des facteurs de risque cardio-vasculaires associés au PXE, en plus de la limitation des conditions pro-calcifiante. De nouvelles perspectives prometteuses pour des traitements étiologiques sont cependant en cours, et peuvent rapidement donner de nouvelles options de traitement pour les patients atteints de PXE.

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