In den letzten zehn Jahren gab es sowohl in der Grundlagenforschung als auch in der klinischen Praxis bedeutende Fortschritte und Innovationen im Bereich des Nierenzellkarzinoms. Große Fortschritte wurden beim Verständnis der Pathogenese des Nierenzellkarzinoms sowohl auf molekularer als auch auf genetischer Ebene erzielt. Verbesserungen in der Bildgebungstechnologie, darunter Computertomographie und Magnetresonanztomographie, haben eine genaue und detaillierte präoperative Stadieneinteilung ermöglicht. Die chirurgische Behandlung wurde durch den breiten Einsatz der nephronenschonenden Chirurgie sowie durch die Einführung laparoskopischer und robotergestützter Techniken revolutioniert. Neue Behandlungsmethoden wie die Tumorablation und die aktive Überwachung wurden auf den Markt gebracht. In jüngster Zeit hat die Zulassung neuer Medikamente, die auf spezifische karzinogene Signalwege abzielen, die Überlebensraten bei Patienten mit metastasierter Erkrankung verbessert. In diesem Beitrag geben wir einen Überblick über die Fortschritte in unserem Wissen hinsichtlich der Pathogenese sowie der chirurgischen und medikamentösen Behandlung des Nierenzellkarzinoms. Zudem gehen wir erneut auf die klinischen und pathologischen Faktoren ein, die den Krankheitsverlauf des Nierenzellkarzinoms bestimmen.